124I-Evuzamitide PET/CT 用于诊断心脏淀粉样变性：REVEAL 非随机临床试验

心脏淀粉样变是进展最为迅速的心脏病之一，未经治疗者从诊断起的中位生存期在轻链型不足6个月、转甲状腺素蛋白型为3-5年，早期诊断与准确分型因此至关重要^[1]。得益于影像技术进步与无创诊断的可能，学界如今认识到该病比传统估计的更为常见^[3]。骨显像让无活检诊断成为现实：一项纳入1217例疑似患者的研究显示，心肌放射性摄取对心脏ATTR的敏感性超过99%、特异性86%，但假阳性几乎全部来自AL型^[2]；99mTc-DPD显像虽可辅助TTR与AL的鉴别^[5]，整体上现行无创方案仍主要服务于ATTR。而tafamidis、acoramidis等疾病修饰疗法相继证实获益^[4][8]，更凸显了对各型淀粉样变均能直接显像的诊断工具的迫切需求^[1]。

REVEAL研究正是回应这一缺口。这是一项在美国18个中心开展的前瞻性、单组试验（NCT06788535），纳入195名因疑诊心脏淀粉样变前来评估、且尚无既定心脏或系统性淀粉样变诊断的成人，170例纳入分析（中位年龄72岁，75.3%为男性；中位NT-proBNP 471 pg/mL，61.7%有NYHA II-III级心衰症状）。受试者静脉注射1 mCi 124I-evuzamitide后3-5小时行PET/CT，并自注射前至少30分钟起口服碘化钾130 mg共3天。三名有心脏PET/CT经验的医师在不知晓临床信息的情况下独立判读心肌摄取；另一组三名淀粉样变专家在不知晓影像结果的前提下，依据标准诊疗流程裁定诊断。结果显示：敏感性94%（95% CI 85%-98%），特异性86%（95% CI 77%-92%），阳性预测值85%，阴性预测值94%，安全性可接受。

这一结果将evuzamitide从早期探索推进到确证阶段。此前的1/2期研究已在多种系统性淀粉样变患者中展示其安全性与心脏摄取^[6]，试点研究亦提示其心肌摄取的定量价值并与18F-florbetapir作过比较^[7]，但那些研究样本较小、对象多为已知病例；REVEAL则在真实疑诊人群中，以多中心、双侧盲法的设计，验证了该示踪剂对心脏淀粉样变总体诊断的效能，且不局限于ATTR——恰是骨显像难以可靠覆盖的场景^[2]。

当然，问题并未就此解决。该研究为非随机单组设计，参考标准是专家基于现行诊疗流程裁定的临床诊断，而非统一病理金标准；60天随访仅能支持短期安全性。此类显像能否进一步用于疗效监测与定量随访^[7]、并对患者预后产生影响，仍待后续研究回答。