热点事件持续更新
DNASE1L3缺陷型遗传性狼疮多中心纵向队列研究发表
1 篇报道1 个报道来源17 小时前更新
先了解这件事
事件综述
2026年10月6日，苏丹卡布斯大学等机构发表了关于DNASE1L3缺陷所致遗传性狼疮的多中心纵向队列研究结果。该研究随访了来自22个家族的57例患者（中位诊断年龄5岁），为迄今同类研究中规模最大的纵向队列。随访期间，疾病活动度评分由中位9降至4，呈下降趋势；然而，狼疮肾炎发生率由34%升至46%，肺部受累由3.7%升至11%，死亡率由8.8%升至13.5%，均呈数值上升。研究强调，标准疾病活动度评分的改善不能替代对肾脏、肺部等器官的长期监测，提示该病虽可早发并隐匿持续进展，需对相关器官损害进行持续评估。
由模型根据报道生成 · 2 小时前更新
最新进展10月6日 23:00
迄今最大纵向队列（22家族57例）显示评分下降但肾、肺受累及死亡率均上升。报道时间线
沿着报道，了解事件的不同侧面。
10月6日
- 监管与产业动态遗传性狼疮可早发并隐匿持续进展：DNASE1L3 缺陷迄今最大纵向队列研究
苏丹卡布斯大学等机构随访了 22 个家族 57 例 DNASE1L3 缺陷所致遗传性狼疮患者（中位诊断年龄 5 岁），为迄今最大同类纵向队列。疾病活动度评分虽由中位 9 降至 4，但狼疮肾炎（34%→46%）、肺部受累（3.7%→11%）和死亡率（8.8%→13.5%）均呈数值上升，提示标准评分改善不能替代对肾、肺等器官的长期监测。
本事件热度走势
还没有足够的连续观测数据，暂不绘制趋势。