Osmosis 讲解胆道闭锁：病理分型、临床表现与诊治要点

Osmosis 讲解胆道闭锁（biliary atresia）：肝外胆管梗阻致胆汁淤积、纤维化至肝硬化，分胎儿型与围产型。

• 定义：肝外胆管部分或完全梗阻，胆汁无法排出，淤积（cholestasis）引发炎症、进行性纤维化直至肝硬化。
• 两型：胎儿型（胆管发育异常，常伴肠旋转不良、心脏缺陷、下腔静脉中断、多脾症等先天异常，出生后即现黄疸）；围产型（更常见，疑病毒/毒素触发异常免疫应答，2–6 周龄起现症）。
• 病理：胆汁淤积→肝细胞肿胀、羽毛状变性（feathery degeneration）→成纤维细胞活化、胶原沉积、桥接纤维化。
• 表现：结合胆红素入血致进行性黄疸、陶土色便（acholic stools）、脂肪吸收不良与生长发育迟缓（failure to thrive）。
• 诊断：实验室（结合胆红素升高，区别于新生儿其他黄疸）+ 影像（胆囊缺如/异常、示踪剂入肝不入肠）；主要治疗为手术（Kasai 肝门空肠吻合），晚期累及肝内胆管则需肝移植。