MIC13 缺陷如何破坏线粒体并促成肝病

杜塞尔多夫海涅大学 Ruchika Anand 团队发现，MIC13 蛋白缺陷会破坏线粒体内膜嵴结构，引发广泛的细胞代谢与细胞外基质改变。基于人多能干细胞衍生的肝细胞模型，该突变导致氨基酸、脂质和能量代谢紊乱，伴随胶原沉积增加与细胞迁移异常，提示线粒体结构异常可在疾病早期驱动肝纤维化重塑，并为线粒体肝病机制研究与潜在治疗靶点筛选提供新平台。