FBN1维持肌卫星细胞静息态并关联马凡综合征肌病

2026年10月18日，一项发表于顶刊的研究报道，肌卫星细胞（肌肉干细胞）通过分泌细胞外基质糖蛋白 Fibrillin-1（FBN1）来维持其静息态，并屏蔽促生长信号，防止细胞过早活化。该研究将 FBN1 鉴定为 Notch 通路调控下的肌卫星细胞自主效应子。在小鼠肌卫星细胞中条件性敲除 Fbn1 后，出现剂量依赖的静息态缺陷、卫星细胞池耗竭以及肌功能的进行性下降；马凡综合征患者的肌肉活检同样显示出卫星细胞异常活化的特征。机制层面，FBN1 缺失会上调 TGFβ 信号，而药理性阻断 TGFβ 信号可挽救 FBN1 缺失带来的细胞和生理缺陷。该研究将 FBN1 同时关联到肌肉干细胞静息态维持以及马凡综合征相关肌病，为理解马凡综合征肌肉表型提供了机制线索，并提示 TGFβ 抑制或为潜在干预方向。

由模型根据报道生成 · 2 小时前更新

还没有足够的连续观测数据，暂不绘制趋势。